जब थैलेसीमिया में रक्त आधान की आवश्यकता होती है, – थैलेसीमिया में कब रक्त सौतन की आवश्यकता होती है

थैलेसीमिया (थैलेसीमिया) एक ऐसा ब्लड डिसऑर्डर (रक्त विकार) है, जिससे व्यक्ति को हर समय थकान, जकड़न और पेट में सूजन की समस्या से दो चार होता है। इसे अनुवांशिक रक्त विकार कहा जाता है। ये शरीर में स्टार्टअप बनने की क्षमता को प्रभावित करता है। थैलेसीमिया (थैलेसीमिया रोग) वाले बच्चों के शरीर में रेड ब्लड सेल्स (Red blood cells) की मात्रा कम होती है। यदि अनियमित स्तर कम होता है, तो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या भी कम होती है। वर्ल्ड थैलेसीमिया डे (विश्व थैलेसीमिया दिवस) के महत्व पर जानते हैं इस बीमारी के बारे में सब कुछ।

इस आदेश का शुरूआती प्रभाव व्यापक या गंभीर से लेकर आशंकित हो सकता है। दरअसल, रेड ब्लड सेल में एक प्रोटीन होता है, जो पूरे शरीर में ऑक्सीजन ले जाता है। इससे ग्रस्त बच्चों में कम लाल कोशिकाएं बनती हैं और कम विकार (कम हीमोग्लोबिन) बनाते हैं। इससे शरीर में खून की कमी और कई तरह के इल्जाम सामने आते हैं।

आइए जानते हैं थैलेसीमिया और इसके प्रकार। इस बीमारी के इलाज के दौरान किन बातों का ध्यान रखें

विश्व थैलेसीमिया दिवस (विश्व थैलेसीमिया दिवस)

विश्व थैलेसीमिया दिवस (विश्व थैलेसीमिया दिवस) हर साल 8 मई को मनाया जाता है। इस दिन को मनाने का मकसद इस ब्लड डिसऑर्डर (रक्त विकार) से जूझ रहे लोगों को इस बीमारी के लक्षणों से लेकर उपचार तक की जानकारी सूचितना है। पेरेंटस से बच्चों में ड्वेल होने की बीमारी के कारण शरीर में शुरुआत होने लगती है। ऐसे जीन वालों के डीएनए में कनेक्शन परिवर्तन होता है, उसे म्यूटेशन भी कहा जाता है।

म्यूटेशन हीमोग्लोबिन बनने की क्षमता को कम करता है। पागलपन रेड ब्लड सेल्स को तैयार करने वाला प्रोटीन है। जो लंग्स के माध्यम से बॉडी के अंदर ब्लड लेकर जाता है। इसके अलावा शरीर की सभी मांगों को करने में पूर्ति सिद्ध होती है।

थैलेसीमिया क्या है

ये एक अनुवांशिक रोग है, जो बच्चे को माता या पिता या फिर दोनों के घबराहट में गड़बड़ी के कारण होता है। रक्त में जटिल 2 प्रकार के प्रोटीन से बनता है, अल्फा और बीटा ग्लोबिन (अल्फा और बीटा ग्लोबिन)। इन दोनों में से किसी प्रोटीन के निर्मित जीन्स में गड़बड़ी होने पर होती है। यह समस्या अधिकतर अलौकिक, भारतीय उपमहाद्वीप, दक्षिण पूर्व एशिया और पश्चिम अफ्रीका में सबसे ज्यादा देखी जाती है।

थैलेसीमिया किस प्रकार का होता है

इस बीमारी के प्रकार के बारे में बात करें तो अल्फा थैलेसीमिया (अल्फा थैलेसीमिया), थैलेसीमिया (बीटा थैलेसीमिया), डेल्टा थैलेसीमिया (डेल्टा थैलेसीमिया) और γδβ थैलेसीमिया होते हैं, इसे समस्या के आधार पर भी देखा जा सकता है। α थैलेसीमिया आमतौर पर मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम) या मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (मायेलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म) के कारण होता है।

रेड ब्लड कपिस (RBC) हाफन थैलेसीमिया मेजर (TM) के असंख्य के लिए उपयोग किया जाता है। इस तरह के सदस्य बार-बार खून चढ़ाते हैं। यह एक साल की उम्र से सबसे पहले शुरू की जाती है। इससे रोगी के लक्षणों को कम किया जाता है।

इसके ग्रेब्रिएशन के आधार अलग-अलग होते हैं। बीमारी का स्तर कम होने पर लक्ष्ण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं होता, लेकिन होने पर गंभीर परेशानी, थकान, पीलियाहड्डी की विकृति और अन्य लक्षण सामने आते हैं। थैलेसीमिया के इलाज के लिए रक्त की जांच की जाती है, जो चक्र और लाल रक्त कोशिका की स्थिति स्पष्ट होती है।

थैलेसीमिया के इलाज में जिन जटिलताओं का सामना करना पड़ रहा है

इसका इलाज स्थिति की ग्रेनेटरी पर स्थायी रूप से करता है। लॉक होने पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती, लेकिन गंभीर होने पर जटिलताओं को रोकने के लिए नियमित रक्त संक्रमण, आयरन केलेशन थेरेपी और अन्य उपचार की आवश्यकता होती है।

कभी-कभी थैलेसीमिया को अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (बीएमटी) की सलाह दी जाती है। बी एम एम में आमतौर पर रीढ़ की हड्डी​ में पाए जाने वाले स्टेम सेल को लिया जाता है। स्टेम सेल को मरीजों में प्रत्यारोता: पांच तरह के मीयूटेशन हैं, आईवीएस 1-5 जी-सी, आईवीएस 1-1 जी-टी, कोडोन 41/42 (-टीसीटीटी), कोडोन 8/9, और 619 बीपी।

सेकेंडरी मोडफायर में एक जीन प्रभाव और एचवीएफ है। उत्पादन में संस्करण (Xmn1 जीन बहुरूपता) शामिल हैं। तीसरे एफ़आईआर में वे हैं जो ग्लोबिन चेन या इनबेलेंस को सीधे प्रभावित नहीं करते हैं, लेकिन रोग की प्रकृति और लक्षणों को प्रभावित करते हैं।

TGFβ1 में बहुरूपता, विटामिन डी है जो ठीक है और ऑस्टियोपेनिया या एपोलिपो प्रोटीन ई को प्रभावित करता है, जो कठोर फेल का खतरा पैदा करता है। अहम बात यह है कि जनित रोग होता है, जिसके कोई लक्षण नहीं दिखते न ही स्वास्थ्य जोखिम होते हैं, लेकिन वह अपने बच्चे को यह रोग दे देते हैं, उनमें से रक्त का यह विकार होता है।

जांच कैसे करता है परिणाम तय करता है

इसके इलाज में लैब का अहम रोल होता है। सही जांच के परिणाम इलाज की दिशा तय करते हैं, जो आगे के इलाज के सी सी जांच शुरू होती है, इसे लेकर चिकित्सक मार्गदर्शन करते हैं। भले ही रोगी समान रूप से हो, फिर भी जटिलताओं को रोकने के लिए नियमित निगरानी और प्रबंधन की आवश्यकता है।

लेबल पर सतत निगरानी रखी जाती है, जिसके लिए रक्त परीक्षण ऑडिट किया जाता है, जो हेल्थ के इशू क्लीयर रखता है। मरीज की स्थिति के हिसाब से जोखिम और इलाज के विकल्प तय होते हैं। संपूर्ण और संपूर्ण को हमेशा सर्तक रहने की सलाह दी जाती है।

मौत का खतरा कब बढ़ता जा रहा है

ट्रांसप्लांट (प्रत्यारोपण) नहीं होने पर जीवन के 5-10 वर्ष के रोगी की मृत्यु हो जाती है। वे मरीजों में बीएमटी (बीएमटी) की आवश्यकता नहीं होती है, उनके जीवन को बनाए रखने के लिए आधार रक्त देने की आवश्यकता नहीं होती है।

रोगसूचक थैलेसीमिया तब होता है जब स्थिति पर ध्यान देने योग्य लक्षणों और स्वास्थ्य जटिलताओं का कारण बनता है। यह आम तौर पर थैलेसीमिया का प्रमुख और इंटरमीडिया का रूप है, जो जमावट, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, वर्णक पित्त पथरी, पीलिया, खोपड़ी परिवर्तन, और जलन के संबंध, अंतःस्रावी और चयापचय संबंधी असामान्यताएं, पैर के अल्सर और फुफ्फुसीय जटिलताओं के साथ मौजूद है।

ग्लोबिन जीन के अलावा कई जेनेटिक कंपोनेंट्स, जो पता लगाते हैं। वे रोग के पॉलीजेनिक नेचर (पॉलीजेनिक नेचर) के लिए जिम्मेदार होते हैं। ये मुख्य रूप से β अटूट रोग के जनन में शामिल होते हैं।

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